結締組織病

什麼是結締組織病

結締組織病是指具有結締組織發炎、水腫、增生和變性等病變， 出現關節、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。 近年來又概稱為風濕性疾病。 發生在兒童期的有風濕熱、兒童類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎綜合征(過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結綜合症和嬰兒多動脈炎等)， 皮肌炎， 硬皮病和混合性結締組織病等。

風濕病學發展後， 有人又將結締組織病概括於風濕病中。 雖然這組疾病不太多見， 但病情常較嚴重， 有的可影響生命。 皮質類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，

可緩解病情， 但不能根治。 結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及乾燥綜合征等。 美國風濕學會1982年修訂的風濕病分類中， 結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特氏病、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。 結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點， 如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累)， 病程長， 變化多， 可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特徵性的表現。 廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病， 即由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。

結締組織病症狀有哪些

症狀和體征的變化很大， 取決於突變基因的特異性和核型的表現。

皮膚可以被捏起數釐米， 但放開後恢復正常。 寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分， 尤其是肘， 膝和脛骨處。 關節活動過度的程度不同， 但都相當明顯。 只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。 在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。 皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。

輕微的創口可引起較大的開裂性傷口， 但出血少;由於縫合時易於撕裂脆弱的組織， 傷口癒合困難。 因深部組織變脆引起外科併發症。 常常發生滑液滲出， 扭傷， 脫臼。 25%的患者出現脊柱後側凸，

20%有胸部畸形， 5%有馬蹄內翻足， 1%有先天性髖脫位。 90%的成人患者有平足症。 常見有胃腸道疝和憩室。 很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔， 同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。 少數有髓狀海綿腎。 受累母親的組織伸展性大可引起早產。 如果胎兒受到侵犯， 可能發生胎膜變脆和隨後的羊膜早破。 母親組織脆弱可使外☆禁☆陰切開術和剖腹產術複雜化， 可能發生產前， 產時， 產後的出血。 成人常有近視。 在眼-脊柱側突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

結締組織病怎檢查診斷

活動期間大都有中等度貧血， 白細胞總數高低不一， 多數增高或正常， 尤其是全身型， 最高可達6～7萬/立方毫米， 甚至出現類白血病反應。

血沉明顯增快， C反應蛋白多數為陽性， 粘蛋白測定增高， 抗鏈球菌溶血素“O”， 一般不高。 血清蛋白正常或略高， 升高者往往是由於o。 球蛋白及丙種球蛋白增多， 而白蛋白大都減少。

免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多。 抗核抗體陽性。

類風濕因數試驗如前所述， 患者血清中的類風濕因數只能與變性的IgG發生反應。 一般將IgG吸附到乳膠或致敏的羊紅細胞上， 才能使IgG， 結構發生這種變化， 利用這種原理測定類風濕因數的方法有二，

①致敏羊紅細胞凝集反應。

②類風濕乳膠凝集試驗。 成人慢性類風濕關節炎時陽性率較高， 可達80%， 而小兒的陽性率則較低， 約10～20%。 但在其他結締組織病如系統性紅斑狼瘡及硬皮病等類風濕因數試驗亦可阻性。

故陽性者應結合臨床方可診斷， 陰性亦不能排除本病。