小兒結締組織病

結締組織病是指具有結締組織發炎、水腫、增生和變性等病變， 出現關節、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。 近年來又概稱為風濕性疾病。

發生在兒童期的有風濕熱、兒童類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎綜合征（過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結綜合症和嬰兒多動脈炎等）， 皮肌炎， 硬皮病和混合性結締組織病等。

症狀和體征的變化很大， 取決於突變基因的特異性和核型的表現。

皮膚可以被捏起數釐米， 但放開後恢復正常。 寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分， 尤其是肘， 膝和脛骨處。 關節活動過度的程度不同， 但都相當明顯。 只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。 在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。 皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。

輕微的創口可引起較大的開裂性傷口， 但出血少；由於縫合時易於撕裂脆弱的組織，

傷口癒合困難。 因深部組織變脆引起外科併發症。 常常發生滑液滲出， 扭傷， 脫臼。 25%的患者出現脊柱後側凸， 20%有胸部畸形， 5%有馬蹄內翻足， 1%有先天性髖脫位。 90%的成人患者有平足症。 常見有胃腸道疝和憩室。 很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔， 同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。 少數有髓狀海綿腎。 受累母親的組織伸展性大可引起早產。 如果胎兒受到侵犯， 可能發生胎膜變脆和隨後的羊膜早破。 母親組織脆弱可使外☆禁☆陰切開術和剖腹產術複雜化， 可能發生產前， 產時， 產後的出血。 成人常有近視。 在眼-脊柱側突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

治療措施

皮質類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質性肺炎等有效， 劑量為每日20～60mg， 對合併心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等， 雷公藤製劑亦可應用。 靜脈點滴丹參和低分子右旋糖酐， 或秋水仙堿可使皮膚軟化， 後者對肺動脈高壓亦有效。

非甾體類抗炎藥物能使關節症狀緩解， 鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對雷諾現象有幫助， 血管擴張劑如妥拉唑啉、菸醯胺等亦見效。