先天性心臟病的原因
先天性心臟病及其分類
先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。 輕者無症狀， 重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等， 年長兒生長發育遲緩。 在人胚胎發育時期（懷孕初期2-3個月內）， 由於心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常， 或出生後應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）， 這就是先天性心臟病。 除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會， 絕大多數需手術治療。 臨床上以心功能不全、紫紺以及發育不良等為主要表現。
先天性心臟病是小兒最常見的心臟病。
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無分流型（無青紫型）
即心臟左右兩側或動靜脈之間無異常通路和分流， 不產生紫紺。 包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓等。
左向右分流組（潛伏青紫型）
此型有心臟左右兩側血流迴圈途徑之間異常的通道。
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右向左分流組（青紫型）
該組所包括的畸形也構成了左右兩側心血管腔內的異常交通。 右側心血管腔內的靜脈血， 通過異常交通分流入左側心血管腔， 大量靜脈血注入體循環， 故可出現持續性青紫。 如法洛四聯症、 法洛三聯症、右心室雙出口和完全性大動脈轉位、永存動脈乾等。
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先天性心臟病病因及發病機制
環境因素
主要是感染，
妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，
其次是柯薩奇病毒，
其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高。
其它如羊膜的病變，
胎兒受壓，
妊娠早期先兆流產，
母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，
放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，
或者母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能。
遺傳因素
先天性心臟病具有一定程度的家族發病趨勢，
可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。
遺傳學研究認為，
多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
其它
有些先天性心臟病在高原地區較多， 有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異，
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先天性心臟病的臨床症狀
心衰
新生兒心衰被視為一種急症，
通常大多數是由於患兒有較嚴重的心臟缺損。
其臨床表現是由於肺循環、體循環充血，
心輸出量減少所致。
患兒面色蒼白，
憋氣，
呼吸困難和心動過速，
心率每分鐘可達160次-190次，
血壓常偏低。
可聽到奔馬律。
肝大，
但外周水腫較少見。
紫紺
其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。
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蹲踞
患有紫紺型先天性心臟病的患兒，
特別是法樂氏四聯症的患兒，
常在活動後出現蹲踞體征，
這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，
同時也增加靜脈血回流到右心，
從而改善肺血流。
杵狀指(趾)和紅細胞增多症
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多症。
杵狀指(趾)的機理尚不清楚，
但紅細胞增多症是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
肺動脈高壓
當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，
被稱為艾森曼格氏綜合症。
臨床表現為紫紺，
紅細胞增多症，
杵狀指(趾)，
右心衰竭徵象，
如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，
這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
發育障礙
先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
其它
會出現胸痛、暈厥、猝死。
先天性心臟病的診斷
先天性心臟病的診斷首先要參考家族病史和母親的妊娠史。在體格檢查時發現有心臟典型的器質性雜音, 心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時，為排除先天性心臟病，應進行相應的特殊檢查，如X線檢查、超聲檢查、心電圖檢查、心臟導管檢查、心血管造影等。最後加以綜合分析判斷，確證先天性心臟病。
先天性心臟病的治療
先天性心臟病治療方法主要分為：手術治療與介入治療。手術治療是主要的治療方式，實用於各種簡單先天性心臟病（如：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等）及複雜先天性心臟病（如：合併肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫紺現象的心臟病）。介入治療為近幾年發展起來的一種新型治療方法，主要適用於動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損和其他不合手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。
兩者的區別主要在於，手術治療適用範圍較廣，能根治各種簡單、複雜先天性心臟病，但有一定的創傷，術後恢復時間較長，少數病人可能出現心律失常、胸腔、心腔積液等併發症，還會留下手術疤痕影響美觀。而介入治療適用範圍較窄，價格較高，但無創傷，術後恢復快，無手術疤痕。
先天性心臟病的家庭護理
儘量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。保持大便能暢，若大便乾燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔，甚至會產生嚴重後果。居室內保持空氣流通，患兒儘量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預防感冒。定期去醫院心臟心科門診隨訪，嚴格遵照醫囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由於其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強心藥前，須測量脈搏數，若心率過慢，應立即停服，以防藥物毒性作用發生，危及孩子生命。
先天性心臟病的預防
為了預防先天性心臟病的發生，應注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預防風疹、流行性☆禁☆感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質。在醫生指導下用藥，避免服用對胎兒發育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養缺乏。防止胎兒周圍局部的機械性壓迫。在懷孕早期（3個月之前）儘量別在電腦前微波爐等磁場強的地方坐太長時間因這時的胎兒還不穩定各個器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心臟病。不要接觸寵物因寵物身上的細菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。對於患有先天性心臟病的人在自己做父母時，應該在婚前去醫院進行婚前檢查及遺傳諮詢，因為先天性心臟病是一種多基因遺傳病，目前公認，先天性心臟病可由環境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起，尤以後者為重要，約90%的先天性心臟病是由遺傳加環境相互作用共同造成的。
這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。發育障礙
先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
其它
會出現胸痛、暈厥、猝死。
先天性心臟病的診斷
先天性心臟病的診斷首先要參考家族病史和母親的妊娠史。在體格檢查時發現有心臟典型的器質性雜音, 心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時，為排除先天性心臟病，應進行相應的特殊檢查，如X線檢查、超聲檢查、心電圖檢查、心臟導管檢查、心血管造影等。最後加以綜合分析判斷，確證先天性心臟病。
先天性心臟病的治療
先天性心臟病治療方法主要分為：手術治療與介入治療。手術治療是主要的治療方式，實用於各種簡單先天性心臟病（如：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等）及複雜先天性心臟病（如：合併肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫紺現象的心臟病）。介入治療為近幾年發展起來的一種新型治療方法，主要適用於動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損和其他不合手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。
兩者的區別主要在於，手術治療適用範圍較廣，能根治各種簡單、複雜先天性心臟病，但有一定的創傷，術後恢復時間較長，少數病人可能出現心律失常、胸腔、心腔積液等併發症，還會留下手術疤痕影響美觀。而介入治療適用範圍較窄，價格較高，但無創傷，術後恢復快，無手術疤痕。
先天性心臟病的家庭護理
儘量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。保持大便能暢，若大便乾燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔，甚至會產生嚴重後果。居室內保持空氣流通，患兒儘量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預防感冒。定期去醫院心臟心科門診隨訪，嚴格遵照醫囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由於其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強心藥前，須測量脈搏數，若心率過慢，應立即停服，以防藥物毒性作用發生，危及孩子生命。
先天性心臟病的預防
為了預防先天性心臟病的發生，應注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預防風疹、流行性☆禁☆感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質。在醫生指導下用藥，避免服用對胎兒發育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養缺乏。防止胎兒周圍局部的機械性壓迫。在懷孕早期（3個月之前）儘量別在電腦前微波爐等磁場強的地方坐太長時間因這時的胎兒還不穩定各個器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心臟病。不要接觸寵物因寵物身上的細菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。對於患有先天性心臟病的人在自己做父母時，應該在婚前去醫院進行婚前檢查及遺傳諮詢，因為先天性心臟病是一種多基因遺傳病，目前公認，先天性心臟病可由環境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起，尤以後者為重要，約90%的先天性心臟病是由遺傳加環境相互作用共同造成的。
