嬰兒地中海貧血症可防難治!

什麼是地中海貧血症？

洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）， 是一組遺傳性溶血性貧血。 其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷， 使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，

寶寶地中海貧血症如何治療

輕型地貧無需特殊治療。 中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

1、一般治療。 注意休息和營養， 積極預防感染， 適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療。 此法在目前仍是重要治療方法之一。

3、鐵鼇合劑常用去鐵胺（deferoxamine)。 可以增加鐵從尿液和糞便排出的幾率， 但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

4、脾切除。 脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好， 對重型β地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱， 應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

5、造血幹細胞移植。 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。 如有HLA相配的造血幹細胞供者， 應作為治療重型β地貧的首選方法。

6、基因活化治療。 應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達， 以改善β地貧的狀， 已用於臨床的藥物有經基脲、5-氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等， 目前正在探索之中。

寶寶地中海貧血症的護理

1、地中海貧血患兒往往體虛， 要慎起居， 適寒溫， 注意預防外感。 多進行戶外活動， 呼吸新鮮空氣， 進行適宜的體育鍛煉， 這些都有助於增強體質和抗病能力。

2、注意飲食調養， 宜進食營養豐富的食物， 凡辛辣厚味， 過於滋膩， 生冷不潔之物， 當禁食或少食。

3、注意精神調養， 對於虛勞血虛的預防有重要意義。