【地中海貧血能治癒嗎】嬰兒地中海貧血怎麼治療

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地中海貧血能治癒嗎?地中海貧血在現在也是比較常見的一種疾病。 那麼, 地中海貧血能治癒嗎?下面小編就為大家詳細的介紹一下。

地中海貧血能治癒嗎?

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除了骨髓移植不能治癒。 對於輕症患者, 以休息、預防感染, 必要時輸血治療為主。 地中海貧血不是遺傳引起的。 中醫有自己獨特的理論可以解釋, 可以治癒。

地中海貧血主要以預防為主, 輕型無症狀可不用治療, 重型地中海貧血要進行造血幹細胞移植, 若不進行造血幹細胞移植, 患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命, 同時配合使用除鐵劑, 即便如此, 長期輸血, 鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內, 進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。 並且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。

嚴格來講, 現在的技術無法達到完全治癒。 重度地貧患者可以通過幹細胞移植(如果成功)完全擺脫對輸血的依賴,

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但還是會將問題基因傳給下一代。 中度和輕度地貧患者一般不考慮此治療, 所以無法根治。 將來基因療法的療效和安全性得到認可, 應用于臨床時, 才可能根治地貧。

嬰兒地中海貧血怎麼治療

輕型地貧無需特殊治療。 中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

1、一般治療 注意休息和營養, 積極預防感染。 適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧, 不主張用於重型β地貧。 對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血, 以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。 其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,

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使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg , 使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。 但本法容易導致含鐵血黃素沉著症, 故應同時給予鐵鼇合劑治療。

3、鐵鼇合劑 常用去鐵胺(deferoxamine ) , 可以增加鐵從尿液和糞便排出, 但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。 通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估, 如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鼇合劑。 去鐵胺每日25~50mg/kg, 每晚1次連續皮下注射12小時, 或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天, 長期應用。 或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大, 偶見過敏反應, 長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙, 劑量過大可引起視力和聽覺減退。 維生素 C 與鼇合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,

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劑量為200rng/日。

4、脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好, 對重型β地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱, 應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

5、造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。 如有 HLA 相配的造血幹細胞供者, ;應作為治療重型β地貧的首選方法。

6、基因活化治療 應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達, 以改善β地貧的狀, 已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等, 目前正在探索之中。

地中海貧血是伴性遺傳嗎?

地中海貧血又稱海洋性貧血, 是一組遺傳性疾病。 它的發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,

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這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低, 壽命縮短, 可以提前被人體的肝脾等破壞, 導致貧血甚至發育等異常, 這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

地中海貧血遺傳性是毋庸置疑的了, 那麼, 一對地中海貧血基因攜帶夫妻生下地中海貧血患兒的幾率有多大?

1、輕型地中海貧血攜帶者同正常人婚配, 後代有 50%的機會成為輕型地中海貧血攜帶者。

2、靜止型地中海貧血與輕型地中海貧血婚配, 有25%機會生出地中海貧血患兒。

3、夫妻為同型地中海貧血基因攜帶者, 每次懷孕, 胎兒有1/4的機會為正常, 1/2的機會為基因攜帶者, 另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,

4、夫妻雙方攜帶的是不同型的地中海貧血基因, 或者只有一方攜帶地中海貧血基因,所生的孩子不會得地中海貧血。

以上是對“地中海貧血能治癒嗎”的介紹。相信大家都有所瞭解了。如果您還有其他內容想要知道的,可以流覽相關的文章。

或者只有一方攜帶地中海貧血基因,所生的孩子不會得地中海貧血。

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