兩性畸形

生☆禁☆殖☆禁☆器官特別外生☆禁☆殖☆禁☆器官同時具有某些男女兩性特征， 稱兩性畸形。 兩性畸形均為胚胎期性分化異常所致， l晦床分真、假兩性畸形。 兩性畸形為先天性生☆禁☆殖☆禁☆器官發育畸形的一種特殊類型。
真兩性畸形
患者體內同時存在有睪丸和卵巢兩種性腺， 可能一側性腺為卵巢， 另一側為睪丸， 或每側性腺內同時含有卵巢及睪丸兩種組織， 稱卵睪， 也可能仍是卵睪， 另一側為卵巢或睪丸。 染色體核型多為46， Xx， 其次為46， XX/46， xY嵌合型， 46， XY較少見。 臨床表現外生☆禁☆殖☆禁☆器多為}昆合型， 或以男性為主， 或以女性為主。 往往具有能勃起的陰☆禁☆莖， 乳☆禁☆房幾乎均為女性型。 染色體核型為46.XX者， 體內同時具有雌激素和雄激素， 雌激素水平可達正常男性兩倍。 多數患者出生時陰☆禁☆蒂較大， 往往按男性撫養。 若能早期診斷,絕大多數患者仍應以女嬰撫養為宜。
假兩性畸形
患者體內具有男性或女性一種性腺， 但生☆禁☆殖☆禁☆器和其他體態同時具有麗性特征為假兩性畸形。 具有男性性腺者為男性假兩性畸形， 具有女性性腺者為女性假兩性畸形。
臨床表現
1.男性假兩性畸形 性腺為男性性腺， 但具有部分或全部女性表型。 臨床常見類型有如下幾種：
(1)雄激素不敏感綜合征又稱睪丸女性化綜合征。 為。 睦連鎖隱性遺傳性疾病， 常有明顯的家族史。 根據外酮組織對雄激素敏感程度的不同， 又分為完全陸和不完全性兩種：
1)完全性雄激素不敏感綜合征 患者染色體核型為46， XY,出生時表型完全為女性， 青春期乳☆禁☆房發育豐滿， 乳暈較蒼白， 乳☆禁☆頭小， 陰☆禁☆毛及腋毛多~如；無月經來潮， 人工周期治療無反應；身材偏商， 臂長， 手足巨大；外生☆禁☆殖☆禁☆器呈女性型， 陰☆禁☆道為盲端， 較短淺， 無子宮及輸卵管。 睪丸大小正常， 可位于腹腔內或腹股溝；偶可在大陰☆禁☆唇內捫及。 血睪酮、FSH、尿