什么是先天性巨結腸同源病?該病分為哪些類型?

先天性巨結腸同源病是臨床表現、X線表現與先天性巨結腸極為相似, 病理改變介于先天性巨結腸和正常人之間的一種疾病。
①神經節細胞減少癥:孤立型、神經節細胞減少并異位、神經節細胞減少及未成熟。 ②腸神經元發育不良;黏膜下叢增生伴巨大的神經節[B型]、伴交感神經發育不良或未發育的罕見型[A型L伴黏膜神經節肥大的頓挫型、類似神經纖維瘤病改變的腸神經元發育不良。 ③神經節細胞未成熟型。 ④不能分類的神經節細胞發育不良:輕型神經節細胞發育不良、黏膜下叢神經細胞發育不良;在黏膜肌層和固有層中有黏膜下叢的異位神經細胞、在環肌和(或)縱肌中有肌間神經叢的異位神經細胞。
Advertisiment
此外, 尚有部分先天性巨結腸同源病和先天性巨結腸合并發生, 稱為合并型, 分為先天性巨結腸合并腸神經元發育不良B型、先天性巨結腸合并神經節細胞減少癥。 故有關文獻將先天性巨結腸和先天性巨結腸同源病統稱為腸神經元異常。
臨床表現同先天性巨結腸類似。 其中腸神經元發育不良A型表現為生后存在便秘, 起病急, 常以急性腸梗阻就診;腸神經元發育不良B型表現為發病年齡大(生后6個月到6歲), 起病慢, 病情輕, 常以慢性便秘就診。
相關用戶問答