【先天性巨結腸症防治】先天性巨結腸治療

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先先天性巨結腸防治對寶寶健康成長極為重要， 那麼如何做到先天性巨結腸防治呢？下面教大家一些基本先天性巨結腸防治辦法。

先天性巨結腸症（ congenital megacolon， or Hirschsprung\\\s disease）是由於直腸至乙狀結腸的肌間神經叢和粘膜下神經叢內的神經節細胞完全缺如， 所導致的一種較多見的腸道發育畸形。 占消化道畸形的第二位。 其發病率為1/5 000， 女：男為1:3~5。 有家族史報導， 巨結腸症在臨床表現上分為新生兒型與嬰兒或兒童型， 且各自的診斷和處理等不相同。

病因

關於導致神經脊細胞移行過程發生停頓的原因， 目前尚不清楚， 但認為與下列因素有關。

1.缺血、缺氧因素 許多實驗已證實， 神經系統對缺氧最敏感， 腸壁神經缺氧1~4h將被損壞。 因此任何能引起腸道缺血缺氧的因素都可引起腸壁神經的損害：如胎兒腸套疊、腸系膜血管異常等。

2.毒素作用 南美洲有一種Chagas病，

主要是由於感染了枯西氏椎體鞭毛蟲。 而由其產生的毒素造成消化道神經節細胞萎縮變性所致。 患者有類似巨結腸的臨床表現和病理表現。

3.遺傳因素 有許多報導已證實， 先天性巨結腸症有明顯的家族遺傳性。 但有單純的遺傳因數尚不能發病， 而必須有環境因素的作用。 其環境因素如妊娠期感染、腹痛、精神損傷等。 因此有人提出本病是遺傳一環境因素的共同產物， 男性發病率高是因其所需的基因閾值較低的緣故。

臨床表現

1.胎便排出延遲， 頑固性便秘腹脹

患兒因腸管缺乏神經節細胞長度不同而有不同的臨床表現。 糞便淤積使結腸肥厚擴張， 腹部可出現寬大腸型， 有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。 直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。

缺乏神經節細胞控制的腸管稱痙攣段， 痙攣段越長， 出現便秘症狀越早越嚴重。 多於生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便， 可於2～3日內出現低位元部分甚至完全性腸梗阻症狀， 嘔吐腹脹不排便。 痙攣段不太長者， 經直腸指檢或溫鹽水灌腸後可排出大量胎糞及氣體而症狀緩解；痙攣段長者， 梗阻症狀多不易緩解， 有時需急症手術治療。 腸梗阻症狀緩解後仍有便秘和腹脹， 須經常擴肛灌腸方能排便。

2.營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘， 可使患兒食欲下降， 影響營養的吸收造成患兒消瘦， 貧血， 發育明顯差于同齡正常兒。

3.巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常見和最嚴重的併發症，

尤其是新生兒時期。 其病因尚不明確。 患兒全身情況突然惡化， 腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉， 由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存， 產生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降， 出現該併發症若不及時治療， 常有較高的死亡率。

治療

1.保守治療痙攣腸段短、便秘症狀輕者

可暫採用綜合性非手術療法， 包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等， 忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水）， 擴肛、甘油栓、緩瀉藥， 避免糞便在結腸內淤積。 若以上方法治療無效， 雖為短段巨結腸亦應手術治療。

2.結腸造瘺

保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術條件患兒， 均適用結腸造瘺術；3.根治手術

主要手術方式包括：

（1）Swenson手術 切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水準。

（2）Soave手術 直腸內膜整個拉出， 將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。

（3）Duhamel手術 在肛門水準通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。

做好防護治， 健康成長。