一種可致殘的疾病——苯丙酮尿症

患苯丙酮尿症(英文縮寫為PKU)的寶寶機體代謝食物中的苯丙氨酸發生了異常。 苯丙氨酸屬於必需氨基酸, 在人體內參與構成各種蛋白質成分, 而人體又不能合成, 只能通過食物獲得。 苯丙氨酸在健康寶寶體內會被利用, 對身體的生長發育產生有益作用。 而PKU寶寶由於代謝苯丙氨酸的酶有缺陷, 造成寶寶血液中的苯丙氨酸及其異常代謝產物苯丙酮酸蓄積過多, 這些物質會損傷大腦, 使寶寶的智力水準越來越差, 最終導致智力殘疾。

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