·蠶豆病病發要謹慎用藥!

蠶豆病是因為紅細胞酶活缺乏引起的溶血性貧血。 患者多在進食新鮮蠶豆後發病， 起病急驟， 貧血嚴重， 黃疽顯著， 常伴血紅蛋白尿。
1.蠶豆病的治療主要有以下幾個方面： （1）輸血：本病為急性溶血， 且貧血嚴重， 輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。 嚴重者可反復輸血。 但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查， 以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血， 使患者發生第二次溶血。 （2）腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用， 應爭取早期、大量、短程用藥。 （3）糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，

嚴重者單純輸血無效， 應積極糾正。 這是搶救危重患者的關鍵措施。 （4）補液：應多飲水或輸入液體， 以改善微循環， 維持有效血循環， 促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。 但應防止急性腎功能衰竭。 併發急性腎功能衰竭時， 應注意維持水、電解質平衡。 （5）對症處理：蠶豆病如合併感染可加重溶血， 高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等， 故應積極處理併發症。 避免使用對腎臟有損害作用的藥物。 2.病理 酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病。 致病機制尚未十分明瞭， 但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞， 遇蠶豆中某種因數， 發生急性內溶血所致。
3. 臨床表現 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛， 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 尿呈醬油色， 此後體溫升高， 倦怠乏力加重， 可持續3日左右。 與溶血性貧血出現的同時， 出現嘔吐、和腹痛加劇， 肝臟腫大， 肝功能異常， 約50%患者脾大。 嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭， 若急救不及時常於1～2日內死亡。
4. 診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。 ②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛， 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 尿呈醬油色， 此後體溫升高， 倦怠乏力加重， 可持續3日左右。 ③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗（MHb）正常人還原率>75%（比色法）， 蠶豆病患者MHb還原率31%～74%（雜合子遺傳者）， 還原率