孕早期發燒易致胎兒畸形 孕期如何預防胎兒狹顱症！

狹顱症，又稱顱縫早期融合症或顱狹窄畸形。表現有智慧低下、精神活動異常、癲癇發作等。一般於生後6個月至1歲時手術。行顱縫再造術或顱骨切除術。術後 定期複查，必要時再次手術。

顱狹症早期症狀是什麼

狹顱症約占頭顱異常的38%，其臨床表現主要表現為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合，使顱骨生長受到限制，阻礙了腦的發育，從而產生了顱內壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運動障礙、視訊光碟水腫或繼發萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出現頭痛、噁心、嘔吐等症狀。部分病人可因大腦皮質萎縮而出現癲癇發作。狹顱症的臨床表現可分頭顱畸形及繼發症狀兩大類。

1.尖頭畸形 又稱塔狀顱，較常見，為全部顱縫過早閉合所致，因顱骨生長除前囟門阻力小外，其他各方向均受限制，故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發育不良。由於腦組織向垂直方向伸展，而致頭顱上下徑增加，前後徑變短，顱前窩可縮短至1.5cm，視神經孔變小，眶上裂短，腦回壓跡明顯增多，蝶鞍擴大，前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨後縮或後旋，使額骨與鼻脊連成一線，額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨後旋為導致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2～3歲前不會出現明顯的臨床表現，這是因為不少病例在1歲時顱骨是正常的，而在4歲時才出現典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足並指/趾畸形，稱為saethre-chotzen綜合征。脂肪軟骨發育不全症表現為軟骨發育不全、視神經萎縮、頭大鼻寬而扁平，唇厚，也屬於尖頭畸形類，常見於嬰幼兒，病兒臂及下肢變短伴有智力低下，視力障礙，角膜有脂質沉著。

2.舟狀頭畸形 又稱長頭畸形，單獨由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形，約占40%～70%。矢狀縫過早閉合，頭向側方發育受限，即向前後擴張，結果顱穹隆呈前後拉長，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性占大多數，男女之比為4∶1。偶有家族史。

3.三角頭畸形 此型少見，約占5%～10%，是額縫早期閉合所致，但有的額縫尚開放。其特徵是在額縫部位的額骨鱗部兩側邊緣向前凸出，呈銳角，從上面觀頭呈三角形，額骨短而窄，顱前窩變小變淺，兩眼相距過近，額縫處有骨脊樣增厚，常與其他畸形併發。

4.斜頭畸形 又稱偏頭畸形，是單側冠狀縫骨化所致的額骨單側發育不全，約占4%。顱骨雙側生長不對稱，病變側額骨扁平後縮，眶上緣抬高後縮。病變側影響腦組織發育，前囟仍存在，但偏向健側。過早閉合骨脊可在額中部觸及。額骨的不對稱牽動著整個顱穹窿形態，矢狀縫向病側偏位，健側額骨和頂骨呈過度膨出。單側冠狀縫的骨化可深入到翼點及顱底。因此，斜頭畸形幾乎均伴有面部不對稱畸形，並隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小，額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對稱，但多不明顯，眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合併精神發育遲緩、齶裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形及全前腦畸形等。

5.短頭畸形 是兩側冠狀縫過早骨化所致。兩側冠狀縫閉合後前額對稱性扁平，故又稱為扁頭畸形或寬頭畸形，約占14.3%。病人頭顱兩側冠狀縫骨化，造成顱骨前後徑發育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高，故表現為頭顱增寬，前額寬平，顱中窩擴大，眼眶變淺，眶脊發育不良，眼球明顯突出，如同“金魚眼”。

患兒出生後幾周即可出現明顯的畸形，額骨上半部高而寬，下半部後縮，扁平，有時凹陷，高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結構之上;下半部後縮，將鼻骨牽向後方而使鼻樑下陷。鼻咽腔變小，有時顱底及硬齶常有畸形，病兒常有反復上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結節。

6.crouzon狹顱症 又稱crouzon顱骨面骨發育不良或crouzon型顱面狹窄症。由crouzon於1912年最先報導。本病的主要特點為：

(1)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合，以冠狀縫和人字縫早閉最多見，由於前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。

(2)正常的下頜骨與細小的上頜骨相比相對突出，面部鼻頜後縮，造成咬合倒轉，在一定程度上形成假性凸頜畸形。

(3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻，眶壁推前，眶上緣因短頭畸形而後縮，眶下緣也因頜後縮而後縮，結果形成極度的眼球突出，這種突眼再加上眼眶增寬，形成crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運動性麻痹。

(4)大多有遺傳性和家族史，又稱為遺傳性頭顏面骨發育障礙。

(5)本病可有顱內壓增高，視力喪失及智力遲鈍等。

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7.apert型顱面狹窄症 1906年apert首先報導，是一種遺傳性疾病，表現為尖頭畸形及並指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯，特別是上頜骨的後縮更明顯;後縮的上額伴有水準位旋轉而在上面，使鼻根深深地凹陷在眉弓的下麵，造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向後方。眼球突出不明顯，常有眼外斜視。面部畸形在出生時即很明顯。

對於出現典型的頭顱畸形表現者，診斷並不困難。但出生後發現頭顱變形時，常常誤診為分娩所致，如頭顱變形在出生後一定的時期未消失，應行顱腦x線平片檢查。主要表現為顱骨骨縫處密度增高，鈣質沉著，有時可見腦回壓跡增多、後床突脫鈣等顱內壓增高徵象。

孕婦生活中該怎麼預防保健胎兒狹顱症?

狹顱症原因不明，Converse等學者認為本病是一種先天性發育畸形。建議孕婦應該注意下面幾點，以減少小兒畸形的發生。

1、懷孕早期，避免發燒感冒。懷孕早期有過高熱的婦女，孩子即便不出現明顯外觀畸形，但腦組織發育有可能受到不良影響，表現為智力低下，學習和反應能力較差，這種智力低下是不能恢復的。當然，高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關。

2、避免接近貓狗。很少人知道帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源，而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。

3、避免每天濃妝豔抹的女性。調查表明，每天濃妝豔抹者胎兒畸形的發生率是不濃妝豔抹的1。25倍。對胎兒畸形發育所產生不良影響的主要是化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質，這些物質影響胎兒的正常發育。其次是化妝品中的一些成分經陽光中的紫外線照射後產生有致畸作用的芳香胺類化合物質。

4、避免孕期精神緊張。人的情緒受中樞神經和內分泌系統的控制，內分泌之一的腎上腺皮質激素與人的情緒變化有密切關係。孕婦情緒緊張時，腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用，如果發生在妊娠期間的前3個月，就會造成胎兒唇裂或齶裂等畸形。

5、避免飲酒。孕婦飲酒，酒精可通過胎盤進入發育胚胎，對胎兒進行嚴重的損害。如腦袋很小，耳鼻極小和上嘴唇寬厚等。

6、避免吃黴菌素食物。有關專家指出，孕婦若食入被黴菌素污染了的食品(黴變食物)，黴菌毒素可通過胎盤禍及胎兒，引起胎兒體內細胞染色體斷裂。

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顱狹症應該怎麼檢查

1.尖頭畸形 x線顱骨前後位片上可見眼眶內側壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，常常有顱骨指壓切跡。側位片上，額骨後旋，額骨後方的骨突無x線突起陰影表現，後方顱穹窿正常。

2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質密度增高，鈣質沉著，嚴重者看不到骨縫，而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內壓增高，可見腦回壓跡增多。

3.三角頭畸形 x線表現為額骨短而高度凸出，正位片可見典型的眼眶過短及眶內壁垂直。

4.斜頭畸形 x線表現為斜頭畸形，即眼眶後長軸向上向外偏斜。顱骨像可見該側冠狀縫處，骨質密度增高，近翼點處更高，病側顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜，鼻脊偏向病變側。

5.短頭畸形 可見兩側冠狀縫處骨質密度增高，顱底改變為顱前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往後偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。