什么是臍膨出?臍膨出的分類、合并畸形是什么?

臍膨出是一種先天性腹壁發育不全, 在臍周圍發生缺損, 腹腔內臟器脫出體腔外的畸形。 是最多見的先天性腹壁發育畸形。 發生率為1:5000~1:10000, 男女比例為3:2。 臍膨出無皮膚覆蓋, 但有外層羊膜、華通膠、內層腹膜組成。
分類:①小型臍膨出(胎兒型臍膨出):腹壁缺損小于5cm。 ②巨型臍膨出(胚胎型臍膨出):腹壁缺損大于5cm往合并肝臟膨出。
臍膨出常伴發各種畸形:VACTER綜合征V指椎體畸形;A指直腸肛門畸形;C指心臟畸形;T指食管氣管畸形;R指橈骨和腎發育不全。 其中以下列畸形多見:①常見為肺發育不全、肝臟球形改變、腸旋轉不良。 ②臍膨出、巨舌、巨體綜合征(Beckwith-Wiedemann綜合征)。
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又稱為EMG綜合征, 該綜合征還合并其他畸形和異常, 其中低血糖為其第四大癥狀。 腎肥大也為其重要體征。 該綜合征危及患兒生命的主要原因為臍膨出和低血糖。
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